ЛЕКЦИЯ № 1. Заболевания сердечно-сосудистой системы. Ревматизм
Ревматизм (болезнь Сокольского—Буйо) – это системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, которое развивается у предрасположенных к нему лиц (как правило, это лица молодого возраста) в связи с острой инфекцией β-гемолитическим стрептококком группы А.
Это определение болезни было дано в 1989 г. В. А. Насоновым. Оно отражает все характерные черты заболевания:
1) преимущественное поражение сердечно-сосудистой системы;
2) роль патологической наследственности;
3) значение стрептококковой инфекции.
Сущность болезни заключается в поражении всех оболочек сердца, но главным образом миокарда и эндокарда с возникновением деформации клапанного аппарата – порока сердца и последующим развитием сердечной недостаточности.
Поражение других органов и систем при ревматизме имеет второстепенное значение и не определяет его тяжести и последующего прогноза.
Этиология. Бета-гемолитические стрептококки группы А являются причиной поражения верхних дыхательных путей. Именно поэтому возникновению ревматизма, как правило, предшествуют ангина, обострение хронического тонзиллита, а в крови у заболевших выявляется повышенное количество стрептококкового антигена и противострептококковых антител (АСЛ-О, АСГ, АСК, антидезоксирибонуклеазы В (анти-ДНКазы В)).
Такая связь с предшествующей стрептококковой инфекцией особенно выражена при остром течении ревматизма, сопровождающемся полиартритом.
В развитии ревматизма играют роль возрастные, социальные факторы (неблагоприятные бытовые условия, недостаточное питание), имеет значение и генетическая предрасположенность (ревматизм – полигенно наследуемое заболевание, хорошо известно существование «ревматических» семей), которая заключается в гипериммунном ответе на антигены стрептококка, склонности заболевших к аутоиммунным и иммунокомплексным процессам.
Патогенез. При ревматизме возникает сложный и многообразный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов) на многочисленные антигены стрептококка. При попадании в организм инфекции вырабатываются противострептококковые антитела и образуются иммунные комплексы (антигены стрептококка + антитела к ним + комплемент), которые циркулируют в крови и оседают в микроциркуляторном русле. Токсины и ферменты стрептококка также оказывают повреждающее действие на миокард и соединительную ткань.
Вследствие генетически обусловленного дефекта иммунной системы из организма больных недостаточно полно и быстро элиминируются стрептококковые антигены и иммунные комплексы. Ткани таких больных обладают повышенной склонностью фиксировать эти иммунные комплексы. Здесь играют роль и перекрестно реагирующие антитела, которые, образуясь на антигенах стрептококка, способны реагировать с тканевыми, в том числе кардиальными, антигенами организма. В ответ развивается воспаление на иммунной основе (по типу гиперчувствительности немедленного типа), при этом факторами, реализующими воспалительный процесс, являются лизосомные ферменты нейтрофилов, фагоцитирующих иммунные комплексы и разрушающихся при этом. Этот воспалительный процесс локализуется в соединительной ткани преимущественно сердечно-сосудистой системы и изменяет антигенные свойства ее и миокарда. В результате развиваются аутоиммунные процессы по типу гиперчувствительности замедленного типа, и в крови больных обнаруживаются лимфоциты, реагирующие с сердечной тканью. Этим клеткам придают большое значение в происхождении органных поражений (главным образом сердца).
В соединительной ткани при ревматизме возникают фазовые изменения: мукоидное набухание – фибриноидные изменения – фибриноидный некроз. Морфологическим выражением иммунных нарушений являются клеточные реакции – инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами, образование ревматической, или ашофф-талалаевской, гранулемы. Патологический процесс завершается склерозированием.
Другим морфологическим субстратом поражения сердца при ревмокардите является неспецифическая воспалительная реакция, аналогичная таковой в суставах и серозных оболочках: отек межмышечной соединительной ткани, выпотевание фибрина, инфильтрация нейтрофилами и лимфоцитами.
Заболевание течет волнообразно, обостряясь под влиянием инфекции или неспецифических факторов (переохлаждения, физического напряжения, стресса и пр.), что связано с аутоиммунным характером патологического процесса.
При поражении сердца воспалительный процесс может распространяться на все оболочки сердца (панкардит) либо изолированно на каждую из оболочек. Морфологические изменения при ревматизме обнаруживаются прежде всего в миокарде, поэтому именно миокардит в ранние сроки определяет клиническую картину. Воспалительные изменения в эндокарде (вальвулит, бородавчатый эндокардит), поражение сухожильных нитей и фиброзного кольца клинически выявляются спустя 6–8 недель после атаки ревматизма. Чаще всего поражается митральный клапан, затем аортальный и трехстворчатый. Клапан легочной артерии при ревматизме практически никогда не поражается.
